Фуникулярный миелоз — это поражение спинного мозга, которое развивается из-за дефицита витамина B12 и сопровождается разрушением миелиновой оболочки нервных волокон задних и боковых столбов спинного мозга. Опасность болезни в том, что она долго маскируется под усталость и анемию, а ведь на ранней стадии изменения в нервной системе полностью обратимы. Чем раньше поставлен диагноз, тем выше шанс на полное восстановление. В этой статье разберём, почему возникает болезнь, как проявляется, как её диагностируют и лечат.

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — это дегенеративное заболевание спинного мозга, при котором повреждаются преимущественно задние столбы (отвечают за глубокую чувствительность) и боковые столбы (отвечают за движение и тонус мышц). Второе название патологии — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга; оно отражает сразу два признака: постепенное развитие и одновременное поражение нескольких проводящих путей.

Причина болезни — нехватка витамина B12 (цианокобаламина). Этот витамин необходим для поддержания миелина — оболочки нервных волокон, обеспечивающей быструю передачу сигналов. При его дефиците миелин разрушается, а нервная проводимость нарушается.

Дефицит B12 почти всегда сочетается с пернициозной (B12-дефицитной) анемией — состоянием, при котором в костном мозге образуются крупные незрелые эритроциты, плохо переносящие кислород. Поэтому у большинства больных неврологические симптомы идут рука об руку с признаками малокровия.

Что происходит со спинным мозгом при дефиците B12? Миелиновые оболочки распадаются, очаги поражения появляются сначала в задних и боковых столбах грудного отдела, затем распространяются выше. Без восполнения витамина процесс заканчивается гибелью нервных волокон, которую уже нельзя обратить вспять.

В группу риска входят люди старше 40–60 лет, пациенты после операций на желудке и кишечнике, лица с хроническими болезнями пищеварительного тракта, строгие веганы и больные сахарным диабетом, длительно принимающие метформин.

Причины фуникулярного миелоза

Непосредственная причина фуникулярного миелоза — дефицит витамина B12. Возникает он по двум сценариям: либо витамин не поступает с пищей, либо не усваивается в желудочно-кишечном тракте. Второй вариант встречается чаще.

Механизм усвоения B12 сложен: в пище витамин связан с белками, в желудке под действием соляной кислоты он высвобождается и соединяется с внутренним фактором Касла — белком, который вырабатывают клетки слизистой желудка. Этот комплекс всасывается в подвздошной кишке. Сбой на любом этапе ведёт к дефициту.

Основные причины:

• Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет разрушает клетки желудка, вырабатывающие внутренний фактор Касла. Классическая и самая частая причина.
• Атрофический гастрит — истончение слизистой желудка со снижением выработки соляной кислоты и внутреннего фактора.
• Операции на желудке — резекция, гастрэктомия, бариатрические вмешательства удаляют или выключают зону, где происходит всасывание.
• Болезни кишечника — целиакия, болезнь Крона, дивертикулёз, повреждения подвздошной кишки нарушают всасывание.
• Строгое веганство — растительная пища практически не содержит B12 в усвояемой форме.
• Приём метформина — препарат при длительном применении снижает всасывание витамина, поэтому при диабете рекомендуют периодический контроль его уровня.
• Паразитарные инвазии — например, широкий лентец поглощает B12 в кишечнике, конкурируя с организмом хозяина.
• Злоупотребление алкоголем и приём некоторых препаратов — ингибиторов протонной помпы, Н2-блокаторов, ухудшающих всасывание.

Симптомы фуникулярного миелоза

Симптомы фуникулярного миелоза нарастают постепенно, в течение недель и месяцев: сначала появляются чувствительные нарушения, затем присоединяются двигательные, а при отсутствии лечения — тазовые, зрительные и психические расстройства. Одновременно обычно присутствуют признаки анемии: слабость, бледность кожи, головокружение, одышка при нагрузке, учащённое сердцебиение.

Ранние признаки

Первыми страдают стопы и кисти — отделы нервной системы, наиболее удалённые от спинного мозга. Типичные жалобы:

• онемение и покалывание («мурашки») в стопах, позже в кистях;
• чувство жжения в подошвах;
• ощущение «ватных» ног, неуверенность при ходьбе;
• снижение вибрационной чувствительности — пациент не ощущает камертон на косточках стоп;
• нарушение чувства положения пальцев ног (суставно-мышечное чувство).

Именно на этом этапе лечение даёт наилучший результат, но ранняя стадия часто остаётся незамеченной — люди списывают симптомы на усталость или остеохондроз.

Двигательные нарушения и координация

Поражение боковых столбов спинного мозга приводит к слабости в ногах и спастичности — повышению мышечного тонуса, из-за которого ноги словно «деревенеют». Походка становится шаткой и неуверенной, особенно в темноте или с закрытыми глазами: глубокая чувствительность, сообщающая мозгу о положении ног, утрачивается, и больной теряет равновесие.

Классический диагностический признак — положительный симптом Ромберга: при стоянии со сдвинутыми ногами и закрытыми глазами пациент покачивается или падает. Развивается нижний спастический парапарез — симметричная слабость обеих ног с повышением рефлексов.

Чем фуникулярный миелоз отличается от обычного «остеохондрозного» нарушения походки? При миелозе страдают обе ноги симметрично, нарушаются вибрационная чувствительность и равновесие, а боль в спине и корешковые проявления отсутствуют или минимальны.

Поздние симптомы

Без лечения процесс поднимается вверх и захватывает новые проводящие пути. На поздних стадиях возникают:

• выраженные парезы вплоть до невозможности ходить;
• нарушение функции тазовых органов: задержка или недержание мочи, императивные позывы, запоры, импотенция;
• снижение остроты зрения из-за атрофии зрительных нервов;
• когнитивные нарушения — ухудшение памяти, внимания, замедленность мышления;
• психические расстройства: депрессия, раздражительность, спутанность сознания, в тяжёлых случаях — деменция и психозы.

Поздние изменения во многом необратимы: даже при восполнении витамина часть нервных волокон погибает.

Диагностика фуникулярного миелоза

Диагноз ставят на основе неврологического осмотра, лабораторных анализов и методов визуализации спинного мозга. Задача врача — не только подтвердить поражение спинного мозга, но и найти причину дефицита витамина B12.

Основные этапы обследования:

Обязательна дифференциальная диагностика. Фуникулярный миелоз путают с рассеянным склерозом (оба дают очаги в спинном мозге), компрессионной миелопатией при грыжах и опухолях, вирусными миелитами, спинной сухоткой. Анемия и характерные очаги в задних столбах помогают врачу отличить B12-дефицитное поражение от других болезней.

Совет: если у вас длительно немеют стопы и при этом вы принимаете метформин, перенесли операцию на желудке или придерживаетесь веганской диеты, попросите врача назначить анализ крови на витамин B12 — это простое исследование, которое может предотвратить тяжёлые необратимые последствия.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза строится на одном главном принципе: чем раньше начата терапия, тем полнее восстановление. Подход комплексный — восполнение витамина B12, устранение причины его дефицита и реабилитация.

Витамин B12 как основа терапии

Основной метод — инъекции цианокобаламина внутримышечно. Классическая схема: насыщающий курс в высоких дозах ежедневно или через день в течение нескольких недель, затем поддерживающие введения раз в месяц пожизненно (если причину дефицита нельзя устранить). Точную схему, дозы и длительность определяет врач с учётом причины дефицита и тяжести состояния.

Первые улучшения обычно появляются уже на первой–второй неделе терапии: уменьшаются онемение и парестезии, возвращается бодрость по мере коррекции анемии. Чувствительные нарушения регрессируют быстрее всего, спастичность и слабость — медленнее, тазовые расстройства и когнитивные нарушения — медленнее всего.

Контроль эффективности включает динамику анализов крови (ретикулоцитарный криз в первые дни, нормализацию гемоглобина и размера эритроцитов) и оценку неврологической симптоматики. При пернициозной анемии лечение продолжается пожизненно — отмена препарата ведёт к рецидиву.

Ситуация: пациент заметил онемение стоп через пару месяцев после появления бледности и быстрой утомляемости и обратился к неврологу. Действие: выявлены низкий B12 и макроцитарная анемия, назначены инъекции цианокобаламина и обследование желудка. Результат: парестезии регрессировали за несколько недель, чувствительность полностью восстановилась — на ранней стадии изменения обратимы.

Лечение причины и реабилитация

Устранить только дефицит витамина недостаточно — важно лечить фоновое заболевание. При атрофическом гастрите и пернициозной анемии назначают соответствующую терапию и наблюдение гастроэнтеролога; при целиакии — строгую безглютеновую диету; при болезни Крона — лечение основного процесса; при дифиллоботриозе — дегельминтизацию.

Питание корректируют в сторону продуктов, богатых B12, но диета — лишь дополнение, а не замена лекарств: при нарушенном всасывании пищевой витамин не усваивается.

Реабилитация ускоряет восстановление нервной системы:

• ЛФК — дозированная ходьба, упражнения на равновесие, растяжку и укрепление мышц ног;
• массаж нижних конечностей для улучшения кровообращения и снижения спастичности;
• физиотерапия — процедуры по назначению врача.

Прогноз зависит от стадии. При лечении, начатом на этапе чувствительных нарушений, возможно практически полное выздоровление. При выраженном парапарезе и тазовых расстройствах часть симптомов может сохраниться, хотя значительное улучшение всё равно достижимо.

Важно: фуникулярный миелоз не лечится диетой и народными средствами. При нарушенном всасывании единственный надёжный способ доставить витамин в организм — парентеральное (инъекционное) введение, а его схему должен подобрать врач.

Профилактика

Профилактика сводится к предупреждению и раннему выявлению дефицита витамина B12 в группах риска. Регулярный контроль уровня B12 в крови нужен:

• после операций на желудке и кишечнике, в том числе бариатрических;
• при длительном приёме метформина, ингибиторов протонной помпы;
• при соблюдении веганской и вегетарианской диеты;
• при целиакии, болезни Крона, атрофическом гастрите и пернициозной анемии;
• людям старше 60 лет при появлении немотивированной слабости и анемии.

Основные пищевые источники витамина B12 — продукты животного происхождения:

• говяжья и телячья печень;
• мясо (говядина, свинина, птица);
• жирная рыба (сельдь, скумбрия, лосось);
• яйца;
• молочные продукты (сыр, творог, молоко).

Веганам стоит выбирать продукты, обогащённые B12, или принимать витамин в виде добавок по согласованию с врачом. Пациентам после гастрэктомии или резекции желудка пожизненно показаны инъекции или высокие дозы препарата внутрь под контролем анализов — профилактическую дозу назначают заранее, до появления первых неврологических симптомов.

Интересная деталь: запасов витамина B12 в печени взрослого человека хватает на несколько лет — поэтому болезнь может развиться спустя долгое время после начала дефицита, и связать её с причиной бывает непросто.

Частые вопросы

Чем фуникулярный миелоз отличается от рассеянного склероза?

Оба заболевания дают очаги в спинном мозге и похожие нарушения походки, поэтому их иногда путают. Различия принципиальны: фуникулярный миелоз вызван дефицитом B12 и лечится восполнением витамина, а рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, требующее иммуносупрессивной терапии. При рассеянном склерозе очаги множественные и расположены в головном и спинном мозге, характерны атаки-обострения; при миелозе анемия и низкий B12 указывают на верный диагноз.

Можно ли полностью вылечить фуникулярный миелоз?

Да, если лечение начато на ранней стадии — чувствительные нарушения, как правило, полностью регрессируют. При запущенном процессе часть нервных волокон погибает, и такие симптомы, как слабость ног, тазовые расстройства или снижение зрения, могут сохраниться частично или навсегда. Поэтому ключевое значение имеет скорость обращения к врачу.

Как быстро развиваются симптомы болезни?

Обычно постепенно — на протяжении недель и месяцев, редко — лет. Первыми появляются онемение и парестезии в стопах, часто на фоне признаков анемии: слабости, бледности, головокружения. Острое начало не характерно.

Какая диета нужна при фуникулярном миелозе?

Диета — дополнение к лечению, а не его замена. Полезны продукты, богатые витамином B12: печень, мясо, рыба, яйца, молочные продукты. Однако при пернициозной анемии и болезнях ЖКТ пищевой витамин не всасывается, поэтому основой остаётся введение препарата в инъекциях, а правильное питание лишь поддерживает результат.

Чем опасен фуникулярный миелоз без лечения?

Без терапии дефицит B12 ведёт к неуклонному прогрессированию: от онемения стоп к выраженному параличу ног, стойкой потере чувствительности, недержанию мочи и кала, утрате зрения и деменции. Необратимо повреждённые нервные пути не восстанавливаются, итогом может стать инвалидность. Своевременное лечение витамином B12 позволяет этого избежать.